A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), que levou à morte do ex-secretário municipal de Agricultura de Viana Joel Santos da Silva, é uma condição extremamente rara, e frequentemente confundida com o mal da “vaca louca” – a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), esta ainda não registrada em humanos no Espírito Santo.
Não há cura para a DCJ e os sintomas tendem a progredir rapidamente, conforme explica a neurologista Paula Azevedo, especialista em distúrbios de movimento.
Confira abaixo a explicação da médica sobre a condição rara.
O “mal da vaca louca” e a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são a mesma coisa?
Não. O que acontece: esse termo ‘doença da vaca louca’ é uma expressão leiga usada para a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB). Se a gente tem um bovino acometido pela doença, ele começa apresentar problemas no sistema nervoso, e o animal aparenta estar louco devido à mudança do comportamento e movimentos involuntários. Já a doença de Creutzfeldt-Jakob é como se fosse a forma humana da doença, que é ultrarrara, com 1,5 a 2 casos por milhão de pessoas. Ambas são doenças priônicas, causadas por uma alteração da mesma partícula, que é uma proteína chamada príon, só que são doenças diferentes.
Como os sintomas se diferenciam?
Os sintomas são semelhantes. Declínio cognitivo em questão de dias, a pessoa se torna incapaz de tomar decisões, perde a capacidade de fala, tem espasmos e tem um grande desequilíbrio ou incoordenação. A gente vê um paciente no início dos sintomas e um ou dois meses depois é uma pessoa completamente diferente.
A DCJ é sempre letal?
De todos os casos que vi, nunca vi ninguém sobreviver. Tem casos que a família mantém a pessoa no respirador, mas, ao fazer isso, mantém o corpo vivo por mecanismos artificiais.
Quais são as formas de manifestação da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)? Como uma pessoa adquire o problema?
São algumas formas. Temos a esporádica, por exemplo, que corresponde a 85% dos casos, em que não conseguimos determinar como surgiu. A forma genética, devido a mutações da proteína priônica, causa entre 5% a 15% dos casos. E temos a forma adquirida, que corresponde a menos de 1% dos casos, em que a doença pode ser oriunda do consumo da carne bovina infectada, principalmente se contiver partes do cérebro bovino, por isso a importância de saber a procedência da carne consumida e o controle de zoonoses e de açougues clandestinos. Entretanto, a mais comum é realmente a forma esporádica.
Como o diagnóstico da DCJ é feito?
A análise dos sintomas – declínio cognitivo, mioclonia (espasmos musculares) e incoordenação – é importante, assim como a rapidez da evolução, mas também são feitos exames que confirmam o diagnóstico, que são a ressonância de crânio, o eletroencefalograma e a análise do líquido que envolve o cérebro e a medula.
Casos são raros, mas morte não é inédita no ES
Apesar de a condição ser considerada rara, a médica relata que já atendeu casos no Estado, com um deles tendo sido registrado em 2024. "Perdi a paciente faz poucos meses."
Após a morte de Joel, a Secretaria da Saúde (Sesa) e o Ministério da Saúde foram questionados sobre casos da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) no Estado, entretanto, ainda não se manifestaram. Quanto ao "mal da vaca louca", a Sesa adiantou, especificamente, que “não há registros da doença em humanos no Espírito Santo”.
